Trastorno deliroide y hemiespasmo en paciente con quiste epidermoide

González Caminero S. fml. 2013; 17(26):4p
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Trastorno deliroide y hemiespasmo en paciente con quiste epidermoide.

Deliroid disorder and hemispasm in patient with epidermoid cyst.
Soraya González Caminero
MIR R4 Medicina Familiar y Comunitaria. CS Virgen de la Fuensanta. Valencia.

Correspondencia: Dra. Francisca Gil. gil_fra@gva.es

Citar como: González Caminero S. Trastorno deliroide y hemiespasmo en paciente con quiste epidermoide. fml. 2013; 17(26):4p

Caso presentado en Los Jueves del Residente 2012. SVMFiC.

Palabras clave (MeSH): Quiste epidermoide, trastorno deliroide, hemiespasmo facial.

Resumen
Se presenta el caso de una mujer con hemiespasmos faciales que acude a urgencias diagnosticándose de tic nervioso; pero al completar estudio, en las pruebas de imagen, se objetiva lesión ocupante de espacio.

Keywords (MeSH): Epidermoid cyst, deliroide disorder, hemifacial spasm.

Abstract
We report the case of a woman with hemifacial spasm attended in the emergency department and diagnosed nervous tic; but the complete study, imaging tests show space occupying lesion.

Introducción

Los quistes epidermoides (QE) intracraneales son lesiones congénitas de bajo grado de crecimiento e histológicamente benignas. Son raras y representan alrededor del 1% de todos los tumores intracraneales. Conocido como «el tumor perlado» por sus características macroscópicas de color nacarado, sus localizaciones más frecuentes son a nivel del ángulo pontocerebeloso, región supraselar y cuadrigeminal; presentando una clínica determinada según su localización. La prueba de imagen de elección para su diagnóstico es la RM y el tratamiento ideal es la resección completa.
Este caso corresponde a una paciente con diagnóstico de QE del ángulo pontocerebeloso.

 

Caso clínico

Se presenta el caso de una mujer de 55 años sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés que acude a consulta de Atención Primaria acompañada por su hijo, el que refiere que desde hace un año y medio la paciente presenta afición al juego, abandono de tareas domésticas e irritabilidad fácil con actitud insulsa, ideas de perjuicio y robo por parte de su familia. Además, está convencida de haber ganado un premio de lotería reclamándolo en varias ocasiones sin ser cierto y provocando múltiples discusiones con el personal de la administración de loterías. Aparte, y durante la entrevista, nos aporta varios informes de asistencia a urgencias hospitalarias en los últimos meses con diagnóstico de tic nervioso.
Durante la anamnesis la paciente muestra una actitud de pasotismo y poco colaboradora negando antecedentes psiquiátricos pero reconociendo afición al juego con hemiespasmos faciales derechos más frecuentes tras ciertas actitudes personales.
En la exploración física, la paciente presenta buen estado general, hidratada y normocoloreada. Auscultación cardíaca rítmica, sin soplos y una auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado. Lengua saburral, orofaringe y otoscopia normal. Exploración abdominal anodina. Exploración neurológica con hemiespasmo facial derecho que afecta a región ocular sin alteración del resto de pares craneales, sensibilidad y fuerza en las cuatro extremidades conservada, no dismetrías ni alteración en la marcha y Romberg negativo.
Tras el diagnóstico de tic nervioso en Urgencias, se realiza en consulta de Atención Primaria la escala de ansiedad y depresión Goldberg obteniéndose una puntuación de 0 y se solicita una analítica con hemograma, iones, función tiroidea, transaminasas, función renal, vitamina B12, ácido fólico, cobre y ceruloplasmina con resultados dentro de la normalidad.
Dada la falta de alteración en las pruebas complementarias que nos hiciese sospechar alguna patología, se decide consultar con neurología para la realización de pruebas de imagen mostrando las siguientes conclusiones:
1) RM cerebral: Gran quiste epidermoide del ángulo pontocerebeloso derecho (de 48x51x18 mm en los ejes transverso oblicuo, CC y AP, respectivamente; con intensa restricción de la difusión). Por su tamaño deforma y desplaza hacia la izquierda al suelo del III ventrículo, condiciona marcado ascenso del quiasma óptico, deforma la vertiente anterolateral derecha troncoencefálica, engloba la arteria basilar, rechaza posteriormente al parénquima cerebeloso de línea media obliterando la vertiente anterior del IV ventrículo (sin signos de hidrocefalia supratentorial), ocupa las cisternas prepontina y perimesencefálica, y se extiende al hipocampo derecho .
2) EEG: Trazado mostrando brotes de puntas y ondas irregulares que confieren una asimetría al trazado de predominio frontal derecho de carácter irritativo.
Con el hallazgo de la lesión la pacientes es derivada a neurocirugía para valorar su exéresis, pero tras acordar que la imagen radiológica es sugestiva de lesión benigna de lento crecimiento junto con la difícil localización sin ser posible su resección completa, sugieren control evolutivo realizándose nueva RM en 6 meses y si aumentase de tamaño con desarrollo de hidrocefalia se plantearía realización de derivación ventrículo-peritoneal.
En la actualidad la paciente es seguida por psiquiatría que pautó tratamiento con risperdal, y neurología que inició la administración de toxina botulínica1 para los espasmos. El diagnóstico final fue de trastorno deliroide y trastorno del nervio facial en paciente con un quiste epidermoide del ángulo pontocerebeloso.

 

Diagnóstico diferencial

Respecto al hemiespasmo facial se diferenciaría el espasmo hemifacial postparalítico tras una parálisis de Bell, crisis convulsivas focales faciales que suelen acompañarse de alguna extremidad o generalizarse, y el blefaroespasmo que afecta ambas hemicaras.
El diagnóstico diferencial del trastorno delirante debe establecerse con esquizofrenia paranoide y trastorno esquizofreniforme, trastornos del estado de ánimo con síntomas psicóticos asociados, trastorno paranoide de la personalidad, trastornos somatoformes, delirios orgánicos, trastorno psicótico breve.
El diagnóstico diferencial del quiste epidermoide incluye el quiste dermoide, hemangioma, granuloma eosinófilo y la displasia fibrosa.

 

 

Discusión

Los quistes epidermoides del SNC son neoplasias benignas congénitas debidas a remanentes de tejido epitelial epidérmico en el SNC al cerrarse el tubo neural entre la tercera y quinta semana de gestación2 pudiendo ocurrir a cualquier edad, pero predominando entre la segunda y quinta década3. De forma excepcional podrían producirse por punciones con la implantación de tejido epitelial dentro del SNC4 .
Su incidencia es rara constituyendo un 1% de los tumores intracraneales del SNC3 .
Desde el punto de vista histológico, se trataría de un epitelio plano estratificado queratinizado que con los años descama concéntricamente y origina el contenido tumoral de queratina que tras una trasformación química se convierte en colesterol5 . Suelen diseminarse por planos de segmentación nor¬mal y rodear estructuras vitales6 .
Macroscópicamente presenta un color blanco nacarado y de aspecto brillante que le da el nombre de tumor perlado, y al tacto es suave y fácilmente degradable a la presión.
Su crecimiento es lento, similar a la tasa de crecimiento de la piel.
Su localización más frecuente es intradural en región del angulo pontocerebeloso7, supraselar8 y cuadrigeminal. Aproximadamente, el 25% de los quistes epidermoides craneales son intradiploicos. Otros menos frecuentes se encuentran en quiasma, ventrículos9 , tálamos y cisura de Silvio10 .
La clínica va en función de su localización11 pudiendo alcanzar gran tamaño hasta que genere sintomatología. Así si el tumor se localiza en región supraselar podría generar hemianopsia bitemporal y atrofia óptica, convulsión si se sitúa en cisterna Silviana, déficit pares craneales bajos o disfunción cerebelosa en fosa posterior. En nuestro caso afectaría al VII par craneal provocando una disfunción hiperactiva que corresponde al espasmo hemifacial12 y posible alteración límbica por lesión del hipocampo. En algunos casos se han descrito episodios recu¬rrentes de meningitis aséptica por la filtración del contenido quístico a través de fisuras de su capa limitante13 .
Respecto a su diagnóstico por imagen en tomografía computarizada aparece como lesión hipodensa, levemente más intensa que la del LCR y sin captación de contraste. Sin embargo, la resonancia magnética es la técnica de elección, observándose con intensidad levemente superior a la del LCR en T1, e hiperintensidad similar pero más heterogénea que el LCR en T214 . Además las secuencias flair y difusión ayudan en el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas extra-axiales como el quiste aracnoideo y control de residuo tumoral en exéresis parciales.
El tratamiento de los QE es la resección completa incluyendo la cápsula en la medida de lo posible y se describe en el 50-80% de los casos11,15,16 , en el caso de que estuviese adherida a estructuras vasculares y neurales la resección sería casi total quedando mínimos restos capsulares y se describe en un 22-25% de los casos, y amplia pero parcial en el 21-28% 11,16 . Presenta una morbilidad postquirúrgica próxima al 15% y mortalidad del 6-9% 11,15 . La recurrencia postoperatoria se describe del 4,5% 15 al 25% siendo similar tanto en la exéresis completa como casi total16 . Las complicaciones postoperatorias más frecuentes incluyen la hidrocefalia, meningitis química7,10 , disfunción nervios craneales7,10 y hemorragia17 . Y la trasformación a tumor maligno diagnosticada por RM con gadolinio es rara y muy agresiva18 presentando un aumento del tiempo de supervivencia tras la combinación de cirugía y radioterapia19 .

 

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