Insuficiencia cardiaca por causa atípica.

González Caminero S, Rivera Casales F. fml. 2013; 17(24):4p
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Insuficiencia cardiaca por causa atípica.

Heart failure by atypical cause.
Soraya González Caminero1, Francisca Rivera Casales2
1. MIR R4 Medicina Familiar y Comunitaria. CS Virgen de la Fuensanta. Valencia.
2. Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. CS Virgen de la Fuensanta. Valencia.

Correspondencia: Dra. Francisca Gil. gil_fra@gva.es

Citar como: González Caminero S, Rivera Casales F. Insuficiencia cardiaca por causa atípica. fml. 2013; 17(24):4p

Caso presentado en Los Jueves del Residente 2012. SVMFiC.

Palabras clave (MeSH): Amiloidosis cardiaca, insuficiencia cardiaca, nefritis intersticial.

Resumen
Se presenta el caso de un hombre de 69 años al que en consulta, tras control anual de factores de riesgo cardiovascular, se diagnostica de bloqueo auriculoventricular (BAV) completo de forma casual en ECG; y de neoplasia renal con nefritis intersticial en ecografía, con confirmación anatomopatológica, tras episodio de retención aguda de orina (RAO). Posteriormente inicia clínica de insuficiencia cardiaca con empeoramiento progresivo pese a tratamiento precisando de ingreso para su estudio.

Keywords (MeSH): cardiac amyloidosis, heart failure, interstitial nephritis

Abstract
We report the case of a 69 year old man who in medical consultation, after annual control of cardiovascular risk factors, is diagnosed of completed atrioventricular block (AVB) by chance in ECG; and renal neoplasia with interstitial nephritis in ultrasound with subsequent pathologic confirmation, after episode of acute urinary retention (AUR). Finally begins symptomatic congestive heart failure with progressive worsening despite treatment stating hospitalization for study.

Introducción

La insuficiencia cardiaca congestiva es uno de los principales problemas de salud de nuestro país. Su incidencia y prevalencia va en aumento1, afectando en nuestro país a un 6,8% de la población mayor de 45 años con similitud en varones y mujeres; e incrementándose con la edad1, del 1,3% entre 45-54 años, 5,5% entre 55-64, 64, 8% entre 65-74 y del 16% por encima de los 75 años. Es la principal causa de ingresos en mayores de 65 años2 y la tercera causa de muerte cardiovascular2 en hombres y mujeres tras cardiopatía isquémica y ACV, pero sí que se ha logrado disminuir su tasa de mortalidad ajustada por edad.
Las causas etiológicas más habituales por orden de frecuencia son la enfermedad coronaria, hipertensión arterial, miocardiopatías y las disfunciones valvulares. Y sus factores desencadenantes pueden constituir: el incumplimiento o abandono terapéutico, aumento de las demandas metabólicas (anemia, fiebre, embarazo, etc.), arritmias, isquemia miocárdica, HTA mal controlada, TEP, enfermedades intercurrentes (insuficiencia respiratoria o renal), fármacos y endocarditis infecciosas.
Este caso corresponde a un hombre con insuficiencia cardiaca congestiva secundaria a una miocardiopatía por depósito.

 

Caso clínico

Se presenta el caso de un varón de 69 años que acude por primera vez a nuestra consulta con los siguientes antecedentes personales y tratamientos correspondientes: HBP (Omnic, Permixon), dislipemia (Secalip 145), prótesis mitral (Sintrom, MicardisPlus, Rytmonorm), gota (alopurinol 100), úlcera duodenal (Ranitidina 150), nefropatía crónica con cifras de creatinina 1.4 mg/dL y FG 45 mL/min/1,7, colelitiasis y episodio de amnesia global transitoria en junio del 2011 con TAC que mostró cambios evolutivos corticales frontales y antiguo infarto lacunar en cápsula externa derecha sin otros hallazgos.
A la anamnesis toma irregular de medicación. Asintomático. Se solicita ECG con hallazgo casual de BAV completo por lo que se deriva a urgencias con colocación de marcapasos, y analítica de control de factores de riesgo cardiovascular con hemograma, ácido fólico, hormonas tiroideas, lípidos, transaminasas, hierro y ferritina sin alteraciones, PSA 3.7 ng/mL, creatinina 1.4 mg/dL, filtrado glomerular 41 mL/min/1,7, ácido úrico 10 mg/dL y B12 97 pg/mL. En Rx tórax se observa cardiomegalia, aumento de tamaño de ambos hilios vasculares, elongación y dilatación aórtica y marcapasos bicameral normo posicionado.
Cuatro meses más tarde acude a urgencias por RAO, se realiza sondaje vesical y ECO detectándose masa parapiélica en riñón derecho de 33x30x28 mm que se confirma por TAC como probable neoplasia con estadio radiológico de T1bN0M0. Se programa nefrectomía a los treinta días con resultados anatomopatológicos de múltiples adenomas corticales papilares y de células claras midiendo 5 mm de diámetro el de mayor tamaño con grado nuclear 2 de Furhman considerándose como tumor de pronóstico incierto, se describe también lesión de 2.5×1.5 cm correspondiente a un trombo organizado, quistes renales simples y nefritis intersticial.
Medio año después de la primera visita, nos consulta por cuadro catarral con ortopnea, se realiza rx sin hallazgos y se diagnostica de insuficiencia cardiaca pautándose furosemida. También es visto por nefrólogo que inicia tratamiento con ferroterapia y eprex, y solicita TAC de control en el que se visualiza parcialmente fosa renal derecha ocupada por asas de intestino delgado y grueso con restos fibrosos postquirúrgicos.
A los once meses todavía persisten los edemas con ascenso de creatinina en 2.86 mg/dL, se añade espironolactona 100 mg por el nefrólogo pero acude a nuestra consulta refiriéndonos malestar general, empeoramiento de la disnea de reposo, ortopnea y disnea paroxística nocturna días previos a su visita a cardiología, el cual reafirma el diagnostico de insuficiencia cardiaca congestiva, pauta carvedilol 6,25 mg y suspende MicardisPlus por tensiones bajas. A la semana siguiente acude a urgencias por sospecha de ictus, se realiza TAC cerebral y electroencefalograma sin alteraciones, e ingresa en cardiología por sospecha de insuficiencia cardiaca secundaria a miocardiopatía restrictiva por amiloidosis para su estudio. Se realizan las siguientes técnicas para su diagnóstico:
1. Ecocardiograma que muestra prótesis mecánica aórtica normofuncionante, hipertrofia severa septal con diámetros normales y función sistólica ligeramente deprimida, marcado aumento de las presiones de llenado de ventrículo izquierdo (VI), insuficiencia tricúspide ligera-moderada asociada a hipertensión arterial pulmonar moderada y aumento de volumen de aurícula izquierda. A descartar amiloidosis.
2. Estudio de viabilidad miocárdica en el que se objetiva VI de volúmenes normales con hipertrofia concéntrica de su pared con hipocinesia generalizada y depresión severa de su función sistólica con fracción de eyección (FE) 22%, VD no dilatado con función severamente deprimida con FE 14%, ausencia de alteraciones de la perfusión basal, retraso en el lavado del contraste con dificultad para ajustar el tiempo de inversión observando en las últimas adquisiciones realce endocárdico generalizado aunque con mayor transmuralidad a nivel de septo y cara anterior. Conclusión: hallazgos compatibles con miocardiopatía por depósito de amiloide.
Al mes del alta, ingresa de nuevo por disminución del nivel de conciencia, alterna episodios de somnolencia con agitación e irritabilidad, relajación de esfínteres, hipotensión y empeoramiento de creatinina a 3.6 mg/dL. Se diagnostica de: cuadro confusional postsincopal, miocardiopatía severa, insuficiencia renal crónica reagudizada en paciente nefrectomizado hace 9 meses y hemoptisis. Se da alta encamado, desorientado pero tranquilo, informándose del mal pronóstico a corto plazo y decidiéndose control paliativo en domicilio por la UHD. Finalmente fallece días después.

 

Diagnóstico diferencial

La clínica de disnea en un paciente puede deberse a insuficiencia cardiaca, embolia pulmonar, derrame pleural de origen no cardiaco, neumonía, exacerbación de EPOC o síndrome de dificultad respiratoria del adulto. Ante edema que no depende exclusivamente de la insuficiencia cardiaca, se debe considerar la nefropatía, hipoproteinemia y enfermedad hepática.
La amiloidosis cardiaca habría que diferenciarla de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, pericarditis constrictiva, cardiopatía hipertensiva y otras enfermedades infiltrativas del corazón (hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedad de Fabry, etc.).

 

Discusión

La amiloidosis cardiaca hace referencia a la afección del corazón como consecuencia del depósito de amiloide en el tejido cardiaco. Generalmente suele afectar de forma sistémica a varios órganos (corazón, hígado, riñones y sistema nervioso), siendo menos frecuente que se localice sólo en el corazón. Se conocen más de 20 proteínas que pueden producir depósitos amiloides en los órganos, pero sólo algunos de los precursores amiloidóticos producen clínica cardiovascular significativa y de entre ellas, la primaria es la más frecuente en países desarrollados; constituyendo menor porcentaje las formas hereditarias (ATTR, AApoA-I y AFib)3, la secundaria (AA)4 y senil5. Cada tipo presenta una clínica (cardiaca y extracardiaca), evolución, diagnóstico y tratamiento específicos; y aunque a nuestro paciente no se le realizó biopsia para confirmar el tipo de amiloidosis, por su presentación y curso podríamos sospechar de una amiloidosis primaria.
La amiloidosis primaria se produce por depósito de todo o parte del dominio variable de una forma monoclonal de una cadena de inmunoglobulinas ligeras secundaria a una discrasia en los linfocitos B (mieloma, linfoma, etc.)6. La fisiopatología se explica porque el amiloide no funcional desplazaría a los miocitos contráctiles produciendo una anormalidad en la relajación con la consecuente disfunción diastólica de tipo restrictiva en ambos ventrículos más frecuente en el lado derecho, mientras que la función sistólica ventricular izquierda se deterioraría más tarde al producirse necrosis de los miocitos (en parte por efecto tóxico directo del amiloide e isquemia) con desarrollo de fibrosis intersticial.
Suele predominar en varones a partir de los 50 años y la afectación es multiorganica, en un 5% se afecta sólo el corazón7.
Los signos clínicos cardiovasculares que produce son los edemas, hepatomegalia, ascitis, elevación presión venosa yugular y disnea por congestión; dolor de tórax por afectación de los vasos endocárdicos; disminución de la tensión arterial, mareos y síncopes recurrentes secundarios a disfunción del sistema nervioso autónomo y arritmias por su afectación8.
También puede produce clínica extracardiaca por depósito del amiloide en tejido dérmico y neural dando lugar a púrpura periorbitaria, uñas quebradizas, fragilidad capilar, macroglosia no geográfica, síndrome del túnel carpiano, polineuropatía sensitiva y autonómica y afectación renal con proteinuria9, 10.
El diagnóstico de confirmación precisa de la biopsia cardiaca, o bien de otros tejidos junto con ecocardiografía11. En la prueba de imagen se observaría engrosamiento simétrico de las paredes del ventrículo izquierdo y del tabique con hipocinesia, disminución del tamaño de las cavidades izquierdas, aurícula izquierda dilatada, e imagen patognomónica consistente en un granulado brillante (granular sparkling) en la pared del ventrículo izquierdo y septum interventricular 12. Además la evaluación ecocardiográfica del espesor medio del ventrículo izquierdo es un parámetro pronóstico importante y se ha visto que si es> o = 15 mm, la supervivencia media es de 0,4 años13 . Respecto a la biopsia, se realizará primeramente de la piel junto con grasa subcutánea (80% de los casos positiva), si es negativa se tomará de la mucosa rectal 14 (70% positiva) y si no se llega al diagnóstico, del endomiocárdio con toma de cuatro muestras 15. Las técnicas inmunohistoquímicas 15 y de inmunofluorescencia 16 nos permitirían distinguir el tipo de material amiloide.
El tratamiento se haría de los síntomas cardiacos y de la enfermedad de base productora de la proteína amiloidótica. Se pautarán diuréticos para disminuir los síntomas congestivos. Los betabloqueantes y calcioantagonistas por sus efectos inotrópicos negativos pueden causar empeoramiento de la función ventricular izquierda, y asociados a la neuropatía autonómica, provocar hipotensión y bradicardia. Por éste último motivo, los IECA y ARA II también se deben utilizar con cuidado, porque a dosis bajas podrían causar hipotensión severa. Evitar el uso de digoxina porque se une a los depósitos de amiloide provocando toxicidad incluso con concentraciones séricas normales, así que para mantener el ritmo sinusal se puede administrar amiodarona con buena tolerancia. Se iniciará terapia anticoagulante si se objetivan trombos intracardiacos, fibrilación auricular o ausencia de contracción auricular en el ecocardiograma 17. El desfibrilador en estos pacientes ante muerte súbita cardiaca no sería útil, ya que se suele deber a disociación electromecánica y no por arritmias ventriculares 18.
El tratamiento definitivo es la quimioterapia para detener la discrasia y formación de amiloide 19. De primera elección se utilizan altas dosis de melfalán asociadas al trasplante de médula ósea (TMO) pero con alta mortalidad. Otros nuevos fármacos son el rituximab o el bortezomib.
El pronóstico se establece por la afectación cardiaca aunque otro órgano posea mayor alteración. Tiene una mediana de supervivencia total de 13 meses, disminuyendo a 4 meses sin tratamiento y si ya hay signos de insuficiencia cardiaca en el momento del diagnóstico20.

 

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