Elastofibroma Dorsi Bilateral: tumor de rara presentación

Redondo Horcajo AM, Rosa Mara Villena Romero RM, Nieto Villalón E, Blanco Colomo M, Peral Moya S, García Casasola S. fml. 2013; 17(20):4p
descargar pdf

Elastofibroma Dorsi Bilateral: tumor de rara presentación.

Elastofibroma Dorsi Bilateral: an uncommon tumor.

Antonio Miguel Redondo Horcajo1, Rosa María Villena Romero1, Elisabeth Nieto Villalón2, Mercedes Blanco Colomo1, Sonia Peral Moya3, Sandra García Casasola4
1. Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Mendiguchia Carriche. Leganés (Madrid).
2. D.U.E. C.S. Santa Isabel. Leganés (Madrid).
3. Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. C.S. Santa Isabel. Leganés (Madrid).
4. D.U.E. C.S. El Torito. Leganés (Madrid).

Correspondencia: Dr. Antonio Redondo. antonio.redondo@salud.madrid.org

Citar como: Redondo Horcajo AM, Rosa María Villena Romero RM, Nieto Villalón E, Blanco Colomo M, Peral Moya S, García Casasola S. Elastofibroma Dorsi Bilateral: tumor de rara presentación. fml. 2013; 17(20):4p

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Palabras clave (MeSH): Elastofibroma dorsi, Tumor de pared torácica, Tumor de partes blandas
Resumen
Presentamos el caso de una mujer de 64 años que consulta por un bulto y dolor en región subescapular derecha. Al no mejorar con los tratamientos convencionales se inicia estudio complementario de imagen (ecografía y tomografia computerizada) obteniendo como diagnóstico Elastofibroma Dorsi Bilateral.
El objetivo de esta comunicación es dar a conocer en Atención Primaria esta patología tan poco frecuente.

Keywords (MeSH): Elastofibroma dorsi, Chest wall tumor, Soft-tissue tumor
Abstract
We report the case of an 64 year-old woman with a lump and pain in right subscapular who did not respond to conventional treatments. Afterwards imaging studies such as ultrasound and computed tomography were carried out which ended up in a Elastobifroma Dorsi Bilateral diagnosis.
The aim of this document is to make known this really uncommon clinical pathology at Primary Healthcare level.

Introducción

El elastofibroma dorsi es una tumor poco frecuente o infradiagnosticado, poco conocido en Atención Primaria, y que hay que tener presente en el diagnóstico diferencial de los tumores de la pared torácica tanto benignos como malignos (sarcoma, lipoma, fibroma, etc)

 

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 64 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta por llevar 15 días con dolor en un bulto que se ha notado de bajo de la escapula derecha. En la exploración se palpa nódulo de consistencia blanda de unos 4 cm, bien delimitado, móvil sin adherirse a planos profundos ni superficiales. Con la sospecha clínica de lipoma se pauta analgesia simple y observación.

Al cabo de 4 semanas acude la paciente por persistir el dolor, ahora algo más intenso y punzante. Durante este tiempo no ha habido ningún otro síntoma acompañante ni signos de alarma (como clínica constitucional, fiebre, sudoración…) La exploración física no presenta ningún cambio en las características del nódulo por lo que se pauta analgesia más potente y se cita a la paciente en 7 días para evaluación del dolor. En el trascurso de esta semana no hay mejoría alguna por lo que se decide ampliar estudio con una prueba de imagen. Se solicita ecografía de partes blandas (figura 1) con el siguiente informe del radiólogo: se realiza ecografía dirigida a la palpación positiva visualizándose una lesión de características ecográficas heterogénea, sólida, localizada por debajo de escapula derecha, sin presencia de flujo en el estudio Doppler color, de aproximadamente 6,5x 3 cm de diámetro transverso y anteroposterior. Esta lesión inespecífica podría tratarse de lipoma, elastofibroma dorsi, etc. Se cita para tomografía computerizada (TC) para completar estudio

Al recibir el informe de esta última prueba nos encontramos que nuestra paciente no presenta sólo un nódulo (por el que consulta al ser doloroso figuras 2 y 3 flecha blanca) sino (y de ahí más excepcional todavía) que en el lado izquierdo al mismo nivel presenta otra lesión de idénticas características algo más pequeña de tamaño (esta lesión asintomática figuras 2 y 3 flecha amarilla). El informe exacto del TC es el siguiente: Por debajo del borde inferior de ambas escápulas se observan dos lesiones localizadas entre pared costal y la musculatura que presentan una densidad similar al músculo con veteado graso en su interior. La del lado derecho mide 48x24x65mm y la del lado izquierdo 33x14x44mm (diámetros anteroposterior, transverso y longitudinal, respectivamente). Dada su morfología y localización de estas lesiones son sugerentes de Elastofibroma Dorsi Bilateral. (figuras 2 y3)

Tras los estudios de imágenes nos encontramos con dos lesiones al mismo nivel subescapular, una dolorosa por la que consulta y la otra asintomática (hallazgo casual)

Con este diagnóstico se deriva a la paciente a la consulta de traumatología para valoración quirúrgica.

 

Discusión

El elastofibroma dorsi es un tumor de tejidos blandos descrita por primera vez por Jarvi y Saxen en 19611. Aunque se considera un tumor poco frecuente, hasta el año 2001 no habían sido publicados más de 300 casos2, probablemente sea una patología infradiagnosticada, ya que hay estudios que hablan de una prevalencia del 2% en personas mayores de 60 años asintomáticas, que fueron sometidas a estudio por TC por otro motivo, mientras que un estudio de necropsias encontró una prevalencia del 24% en mujeres y del 11% en hombres3.

Se trata de un tumor benigno de crecimiento lento no encapsulado, caracterizado por un contenido variable de fibras elásticas en un estroma de colágeno y tejido conectivo graso. Se localiza frecuentemente en la región subescapular, de predominio en el lado derecho, más común en mujeres mayores de 50 años, aunque se han descrito casos en adolescentes4, pudiendo ser bilateral en el 10 al 66% de los casos3

La etiopatogenía es desconocida. Se ha sugerido que pueda tratarse de un proceso reactivo de origen mecánico debido a microtraumatismos repetidos que provocan fricción entre la región anterioinferior de la escápula y la musculatura subyacente5, degenerativo por insuficiencia vascular o neoplásico. También se han encontrado casos familiares como en la serie de Okinawa6.

La clínica es muy inespecífica, siendo en la mayoría de los casos asintomático2, presentándose como un hallazgo casual y, aunque hay casos descritos de mayor o menor dolor, lo más frecuente es que el paciente consulte por la aparición de una tumoración indolora, de crecimiento lento en región subescapular.. Los síntomas va a depender mucho del tamaño y localización de la lesión.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico por su localización y características a la exploración física. Esta suele ser una lesión bien circunscrita sin adherirse a la piel que lo recubre, móvil, y que puede hacerse más palpable a la movilización del hombro. Las exploraciones complementarias más utilizadas para confirmar el diagnóstico son la ecografía, la tomografia computarizada y la resonancia magnética nuclear5,7, considerándose a ésta última como la principal prueba de imagen para su diagnóstico7, pero no es necesario llegar a ella si los los datos clínicos, ecográficos y la TC son suficientes para el diagnóstico.
Aunque clásicamente se indicaba la necesidad de realización de biopsia5,7, actualmente debido a la gran especificidad de las pruebas de imagen, la biopsia es necesaria sólo en casos de dudas diagnósticas por no ser la lesión característica, en caso de presentaciones atípicas que puedan ofrecer dificultad en el diagnóstico diferencial o las exploraciones complementarias anteriores descritas indican signos de malignidad5.

El tratamiento quirúrgico 3,5,7 se suele reservar para casos sintomáticos, con tamaño mayor de 5 cm o cuando los hallazgos clínicos y radiológicos son insuficientes para confirmar el diagnóstico de elastofibroma. Dentro de las posibles complicaciones operatorias debe tenerse en cuenta la posibilidad de hematoma del lecho quirúrgico, seromas de la herida y la recidiva del mismo si los márgenes no fueron lo suficientemente amplios5.

 

Conclusiones

El elastofibroma dorsi es una patología poco frecuente o infradiagnosticada, que se presenta generalmente en mujeres mayores de 50 años, como una tumoración en región subescapular, que suele ser asintomático y con un patrón en las pruebas de imagen, ecografía, TC y resonancia magnética, característico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico por su localización y características a la exploración física. En caso de dudas, los estudios complementarios a realizar serían las pruebas de imagen empezando por la ecografía. No suele requerir tratamiento quirúrgico, excepto en aquellos pacientes que presenten dolor, limitación funcional o dudas diagnósticas. Debemos tenerlo presente en el diagnóstico diferencial de los tumores de la pared torácica y tumores subcutáneos, tanto benignos como tumores malignos. Entre las lesiones a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial se incluyen los lipomas, fibromas, formaciones quísticas, sarcoma, leiomioma, schwannoma o hemangioma etc.

 

Bibliografia

1.- Jarvi OH, Saxen AE. Elastobibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand. 1961; 144 Suppl 51: 83-4.
2.- Cano A, Bravo F, Garrido J, Ortega R. Elastofibroma dorsal: hallazgos en TC y RM. A propósito de dos casos. Radiología 2001;43(7):353-355.
3- Cavallasca JA, Sohn DI, Borgia AR, Maliandi MR, Musuruana JL. Elastofibroma dorsi: revisión de 4 casos. Reumatol Clin. 2012. doi:10.1016/j.reuma.2011.12.011
4.- Devaney D, Livesley P, Shaw D. Elastofibroma dorsi: MRI diagnosis in a young girl. Pediatr Radiol 1995;25:282-3.
5.- Ramos R, Ureña A, Macía I, Rivas F, Ríus X, Armengol J. Elastofibroma dorsi: An
uncommon and under-diagnosed tumour. Arch Bronconeumol. 2011;47(5):262-3.
6.- Nagamine N, Nohara Y, Ito E. Elastofibroma in Okinawa. A clinicopathologic Study of 170 cases. Cancer 1982;50:1794-805
7.- Martínez Hernández NJ, Figueroa Almanzar S, Arnau Obrer A. Elastofibroma dorsi bilateral: una muy rara presentación para una rara patología. Arch Bronconeumol. 2011. doi:10.1016/j.arbres.2011.05.010