Hemangioendotelioma epitelioide como causa de dolor mecánico hipocondrio izquierdo.

Rosell Pans L, Badenes Marqus G, Balanz Garzn A, Bertomeu Blanch F. fml. 2012; 16(5):3p
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Hemangioendotelioma epitelioide como causa de dolor mecánico hipocondrio izquierdo.
Epithelioid hemangioendothelioma as a cause of mechanical pain left upper quadrant.

Lorena Rosell Panís1, Gema Badenes Marqués1, Alicia Balanzá Garzón2; Francisco Bertomeu Blanch3.
1.- MIR de 3er año de MFyC. Centro de Salud Burriana (Castellón)
2.- Médico de familia. Médico Adjunto Unidad de Corta Estancia Hospital de la Plana, Vila-Real (Castellón)
3.- Médico internista. Jefe de Servicio. Medicina Interna. Hospital de la Plana, Vila-Real (Castellón)
Correspondencia: Dra. Rosell. cutimanya@hotmail.com

Citar como: Rosell Panís L, Badenes Marqués G, Balanzá Garzón A, Bertomeu Blanch F. Hemangioendotelioma epitelioide como causa de dolor mecánico hipocondrio izquierdo. fml. 2012; 16(5):3p

Recibidoel15/2/2012 Aceptado el 15/03/2012 Publicado el 1/8/2012
Caso clínico presentado en el programa formativo Los Jueves del Residente de la SVMFiC 2011-12 y revisado por su comité.

Palabras clave (MeSH): Dolor en el flanco, Medicina de Emergencia, hemangioendotelioma
Resumen
Mujer joven, sana con dolor en hipocondrio izquierdo de difícil filiación. Pruebas complementarias en urgencias aparentemente normales. Dolor intenso que cede con analgesia y aparece a las pocas horas.
Keywords (MeSH): Flank pain, Emergency Medicine, hemangioendothelioma
Abstract
Young and healthy woman with left upper quadrant pain of difficult filiation. Investigations in the Emergency Room apparently normal. Severe pain that subsides with analgesia and appears alter a few hours.

Datos de interés
Mujer joven, sana con dolor en hipocondrio izquierdo de difícil filiación. Pruebas complementarias en urgencias aparentemente normales. Dolor intenso que cede con analgesia y aparece a las pocas horas.
Introducción
Se trata de un caso de un tumor poco frecuente denominado hemangioendotelioma epiteloide, Es un tumor hepático, maligno y muy raro de origen vascular. Afecta sobretodo a mujeres jóvenes de raza blanca y puede cursar asintomático o con sintomatología inespecífica. El diagnóstico de este tumor se lleva a cabo mediante anatomía patológica y el único tratamiento es la extirpación o el trasplante hepático. La evolución es impredecible y suele ser mortal en el 50% de los pacientes. Si se presentan metástasis la mortalidad aumenta al 63%.
El caso clínico ilustra los pasos realizados para obtener un diagnóstico del tumor ante una sintomatología muy inespecífica y unas pruebas complementarias realizadas en urgencias que eran completamente normales. En este caso, el dolor intenso fue lo que llevó a indagar a los médicos y poder llegar al diagnóstico.
Descripción del caso clínico
– Motivo de consulta: Mujer de 23 años de edad que acudió a puertas de urgencias en dos ocasiones consecutivas por dolor tipo mecánico en base del hemitórax izquierdo/hipocondrio izquierdo de dos semanas de evolución. En ambas ocasiones se le realizaron Rx y analíticas sin hallazgos significativos. Cediendo el dolor de forma parcial con AINES, se remitió a casa con analgesia.
Acude por tercera vez esa semana, asociando esta vez febrícula y dolor tipo pleurítico. El cuadro se acompaña de sensación disneica, tos seca y malestar general. Permanece toda la noche en observación. Ante la ausencia de mejoría del dolor, se realiza TAC toracoabdominal decidiéndose ingreso para estudio.
– Antecedentes médicos y enfermedad actual: menarquia a los 10 años, intervenida de hernia crural izquierda y prótesis mamarias (a los 20 años). Relata infecciones respiratorias de repetición en los últimos años. En verano sufrió episodio de gastroenteritis con pérdida de 7 Kg, motivo por el cual fue seguida por Digestivo, detectándose H. Pylori e iniciando tratamiento erradicador. No reacciones alérgicas medicamentosas.
– Exploración física: TA 100/70, SatO2 98%. Ta 37.2oC. P: 85lpm
Regular estado general. Consciente y orientada. Normocoloreada. Normohidratada. Eupneica en reposo. No exantemas ni eritema.
Auscultación cardíaca: tonos rítmicos, sin soplos. Auscultación pulmonar: discreta hipoventilación en base izquierda. No ruidos patológicos sobreañadidos. Tórax: mamas con prótesis sin delimitarse nódulos ni adenopatías axilares o laterocervicales. Dolor a la palpación en base hemotórax izquierdo que aumenta con los movimientos.
Abdomen: blando y depresible, sin masas ni megalias. No peritonismo. No doloroso a la palapción.
Miembros inferiores: no edemas. Pulsos presentes y simétricos. No signos de tromboflebitis.
– Pruebas complementarias:
• Analítica: bioquímica, hemograma y coagulación en rango de la normalidad.
• Sistemático orina: normal. Hemocultivos negativos. Gram cultivo general y Zhiel de líquido pleural negativos. Ag Pneumococo y Legionella en orina negativos.
• Rx tórax (tercera visita a urgencias): pequeño derrame pleural izquierdo.
• TAC torácico extendido a abdomen por la propia radióloga: Derrame pleural izquierdo de 10 mm de grosor máximo. Pequeñas lesiones subcentimétricas de baja densidad en LID, de características inespecíficas. Pequeña cantidad de líquido libre en pelvis. Lesión quística de aprox 25 mm en localización anexial derecha. Se evidencian múltiples lesiones focales sólidas hepáticas de diversos tamaños y que se distribuyen de forma difusa por el parénquima hepático, con patrón de captación de contraste inespecífico. Podrían tratarse de hemangiomas pero dados los hallazgos no se pueden descartar lesiones secundarias. Ante los hallazgos descritos cabría descartar proceso neoformativo ovárico con lesiones secundarias como primera posibilidad.
• Exploración ginecológica con ecografía: se descarta tumoración ovárica. Folículo en ovario derecho de 20mm.
• Marcadores tumorales: β-2 microglobulina HCG-B, CEA, AFP, CA 19.9 en rango; CA 125 44.7 (normal 0.35).
• Líquido pleural: exudativo linfocitario con proteínas 4.4, LDH 364, ADA 22.4; PPD 2UT negativo.
• RNM: Compromiso metastásico hepático masivo. Pequeños nódulos de aspecto metastásico en base pulmonar derecha. Derrame pleural izquierdo moderado con zona de engrosamiento sospechosa de compromiso metastásico pleural paravertebral posterior izquierdo.
• Gastroscopia y rectosigmoidoscopia: normales.
• Mamografía y ecografía mamaria: normales.
• PET/TAC: hipermetabolismo en pleura izquierda más intensa en región basal. Múltiples lesiones en hígado, tres nódulos pulmonares en base derecha subcentrimétricos no caracterizados en la
2 Rosell Panís L, Badenes Marqués G, Balanzá Garzón A, Bertomeu Blanch F. Hemangioendotelioma epitelioide como causa de dolor mecánico hipocondrio izquierdo. fml. 2012; 16(5):3p
PET por su pequeño tamaño. Foco sugestivo de infiltración ganglionar en región paraesternal izquierda y ganglios adyacentes a la salida de la arteria mesentérica superior.
Diagnóstico diferencial en Urgencias
En urgencias se planteó el diagnóstico diferencial con un dolor hemitorácico tipo mecánico muscular o dolor pleurítico inespecífico. Por las características del dolor también se planteó la posibilidad de un cólico biliar. Con la aparición de febrícula se pensó en una neumonía. Tras la realización del TAC tóracoabdominal y los hallazgos, se planteó la posibilidad de metástasis hepáticas y se decidió ingreso para estudio.
Diagnóstico final
Ante la no evidencia de neoplasia primaria, se realiza biopsia de nódulo hepático con diagnóstico de hemangioendotelioma epiteloide con metátasis pleurales, ganglionares y posibles en base pulmonar derecha.
Evolución y discusión
Tras las pruebas realizadas durante el ingreso y filiación del proceso se remitió a la paciente al servicio de oncología de hospital de referencia, donde se inició tratamiento oncológico.
Durante la estancia en nuestro hospital la paciente permaneció estable hemodinámicamente, precisando analgesia con opioides mayores debido al aumento del dolor.
Este caso debería servir para ilustrar la escasa importancia que en ocasiones damos a pacientes frecuentadores de los servicios de urgencias. El caso de la paciente fue diagnosticado porque un médico adjunto se tomó el tiempo para analizar el caso solicitando las exploraciones oportunas.
A los 4-5 meses de iniciar la quimioterapia la paciente falleció.
Bibliografía
1.- Hemangioendotelioma Epiteloide:un tumor hepático infrecuente. Gastroenterología y Hepatología. Vol 33, No 6, 445-448
2.- Epithleloid hemangioendothelioma. Med Clin (Barc)2000 Sep 23 115 (9): 357
Referencias de interés y enlaces web
http://www.patologia.es/volumen35/vol35- num3/35-3n12.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2628 035/ http://findarticles.com/p/articles/mi_qa4117/is_200 703/ai_n18755278/